Esclerodermia

Concepto: Enfermedad crónica, progresiva, caracterizada por esclerosis, que origina un engrosamiento circunscrito o difuso de la piel, la cual se encuentra firmemente adherida a planos profundos.
Etiología y Patogenia: no se conoce con exactitud. Se ha atribuido relación con factores inmunológicos, trastornos del metabolismo, etc. En ella existe un alteración de la relación normal que debe hace entre las fibras conectivas y la sustancia fundamental interfibrilar.
Formas clínicas:
1. Esclerodermia sistémica:
1.1 Esclerodermia sistémica progresiva
1.2 Síndrome de Thibierge-Wessembach (Sindrome de CREST)
2. Esclerodermia localizada (Morfea):
1.1 En gotas
1.2 Generalizada
1.3 Panesclerótica infantil
1.4 Lineal
Cuadro clínico:
La forma localizada o Morfea, presenta lesiones que se presentan como maculas rosadas o violáceas, o con ligero edema, que va perdiendo su elasticidad y la piel se muestra rígida al pellizcamiento. Posteriormente, la lesión se torna blanquecina, marmórea, en ocasiones rodeada de un halo violáceo, que constituye un signo de actividad de la enfermedad. Las lesiones pueden diseminarse y con el tiempo involucionan sin dejar huellas, o dejando una leve atrofia.
En la Esclerosis Sistémica Progresiva, las lesiones pasan por tres estadios: fase edematosa, esclerótica y atrófica. Comienzan por la cara y las manos, en fase avanzada, se endurecen, la cara queda sin expresión y las manos adquieren aspecto de garras.